Betegtájékoztató
1. Milyen típusú gyógyszer a Livmarli és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Milyen típusú gyógyszer a Livmarli?
A Livmarli hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában). Segíti az epesavaknak nevezett anyagok eltávolítását a szervezetből.
Az epesavak az epe nevű emésztőnedvben találhatók, amelyet a máj termel. Az epesavak a májból a bélbe jutva segítik az étel megemésztését. Miután segítették az étel megemésztését, visszatérnek a májba.
Mire használják a Livmarli-t?
A Livmarli epepangásos viszketés kezelésére szolgál 2 hónapos vagy idősebb, Alagille-szindrómás (ALGS) betegek számára. A Livmarli továbbá a progresszív familiáris intrahepatikus epepangás (PFIC) kezelésére is szolgál 3 hónapos vagy idősebb betegek számára.
Az ALGS és a PCIF ritka genetikai betegség, amelynek következtében epesav halmozódhat fel a májban. Ezt epepangásnak nevezzük. Az epepangás idővel súlyosabbá válhat és gyakran vált ki súlyos viszketést, zsír lerakódását a bőr alatt (xantómák létrejöttét), elégtelen növekedést és fáradtságérzetet.
Hogyan hat a Livmarli (maralixibat)?
A maralixibat úgy hat, hogy csökkenti az epesavak májban történő felhalmozódását. Ezt úgy éri el, hogy gátolja az epesavak májba történő visszajutását, miután azok elvégezték a feladatukat a bélrendszerben. Ez lehetővé teszi, hogy az epesavak a széklettel ürüljenek a szervezetből.
2. Tudnivalók a Livmarli Önnél vagy gyermekénél történő alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Livmarli-t
- ha Ön vagy gyermeke allergiás a maralixibatra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
- ha Ön vagy gyermeke súlyos vesekárosodásban és/vagy májkárosodásban szenved.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Beszéljen kezelőorvosával, ha a Livmarli szedése során rosszabbodik a hasmenése. Ha hasmenés lép fel Önnél, igyon sok folyadékot, nehogy kiszáradjon.
A Livmarli szedése során a májfunkciós vizsgálat esetén a májenzimek emelkedett szintjét mérhetik. A Livmarli szedésének megkezdése előtt kezelőorvosa felméri az Ön májműködését a májfunkció meghatározásával. Kezelőorvosa rendszeresen ellenőrizni fogja májfunkcióját.
Kezelőorvosa vérvizsgálatokat végezhet a Livmarli-kezelés megkezdése előtt és a kezelés közben az INR (nemzetközi normalizált arány, a vérzés kockázatát mutató laborvizsgálati érték), valamint a zsírban oldódó vitaminok (A-, D-, E- és K-vitamin) szintjének meghatározására. Ha alacsony a vitaminok szintje, kezelőorvosa vitaminok szedését javasolhatja Önnek.
Egyes betegségek, gyógyszerek vagy műtétek befolyásolhatják, milyen gyorsan halad át az étel a bélrendszeren. Emellett befolyásolhatják az epesavak máj és bél közötti mozgását is. Mindez érintheti a maralixibat hatását. Tájékoztassa kezelőorvosát minden betegségéről, gyógyszeréről vagy műtétjéről.
A Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat és alkoholt tartalmazó gyógyszerek együttes alkalmazása nemkívánatos hatásokat okozhat az 5 év alatti gyermekeknél, illetve a májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenvedőknél. Ha Ön vagy gyermeke májkárosodásban és/vagy vesekárosodásban szenved, illetve ha gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha Ön vagy gyermeke olyan egyéb gyógyszereket vagy táplálékkiegészítőket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak.
Gyermekek
A Livmarli nem ajánlott 2 hónaposnál fiatalabb, Alagille-szindrómában szenvedő gyermekek számára, illetve 3 hónaposnál fiatalabb, PFIC-ben szenvedő gyermekek számára. Ennek az az oka, hogy még nem állnak rendelkezésre biztonságossági és hatásossági adatok ilyen betegek körében.
Egyéb gyógyszerek és a Livmarli
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg és nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről. Ez az orvosi rendelvény nélkül vásárolt gyógyszerekre és a gyógynövénykészítményekre is vonatkozik.
Mondja el kezelőorvosának, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi:
- fluvasztatin, rozuvasztatin vagy szimvasztatin (a vér magas koleszterinszintjének kezelésére használt gyógyszerek),
- midazolám (nyugtatóként használt vagy elalvást segítő gyógyszer),
- urzodezoxikólsav (májbetegségek kezelésére használt gyógyszer).
Terhesség és szoptatás
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével. Ha Ön terhes, jobb, ha nem szed Livmarli-t.
A Livmarli nem jut be a véráramba, ezért várhatólag nem jelenik meg az anyatejben. Mindazonáltal mindig a kezelőorvosa tanácsainak megfelelően járjon el.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Livmarli nem, vagy csak nagyon kis mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer 364,5 mg propilénglikolt tartalmaz milliliterenként. Az ALGS javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 17 mg/ttkg lesz. Az PFIC javaslatnak megfelelő adagoláskor a propilénglikolnak való kitettség legfeljebb napi 50 mg/ttkg lesz.
Ha a gyermeke 5 évesnél fiatalabb, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével, különösen ha olyan egyéb gyógyszereket is kap, amelyek propilénglikolt vagy alkoholt tartalmaznak. Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha májbetegségben vagy vesebetegségben szenved, csak akkor alkalmazza ezt a gyógyszert, ha kezelőorvosa ezt javasolta. Kezelőorvosa további ellenőrzéseket végezhet, amíg ezt a gyógyszert szedi.
A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag "nátriummentes".
3. Hogyan kell szedni a Livmarli-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa vagy gyógyszerésze által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Mennyit kell bevenni?
- A Livmarli Önnél alkalmazandó adagját az Ön testtömege alapján számítják ki. Kezelőorvosa fogja kiszámítani az adagját és elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia. A Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazásakor kezelőorvosa továbbá feljegyzi ezt az információt, valamint a további releváns információkat (például a testtömegét) egy speciális betegfüzetben. Mindig vigye magával a betegfüzetet, amikor ellátogat a kezelőorvosához. Ne számítsa ki saját maga az adagot, és csak a kezelőorvosa által Önnek kiszámított adagot vegye be. Az ALGS és PCIF betegeknél alkalmazott maralixibat adagok különbözőek. A kezelőorvosa fogja biztosítani, hogy a betegségének és a testtömegének megfelelő, helyes adag legyen Önnek kiválasztva.
- ALGS esetén: A céladag 380 µg maralixibat testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
-- A kezdőadag 190 µg testtömegkilogrammonként, naponta egyszer.
-- Ezt az adagot egy hét elteltével naponta egyszer 380 µg testtömegkilogrammonként adagra növelik. Kezelőorvosa elmondja Önnek, mikor emelheti az adagot. Azt is elmondja, mennyit kell bevennie és mekkora méretű szájfecskendőt kell használnia a nagyobb adaghoz.
- PFIC esetén: A kezdőadag 285 mikrogramm testtömegkilogrammonként naponta egyszer, reggel alkalmazva.
-- Ez növelhető testtömegkilogrammonként 285 mikrogramm adagra naponta kétszer, majd a toleranciától függően testtömegkilogrammonként 570 mikrogramm adagra naponta kétszer. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja, hogy mikor növelheti az adagot. Azt is elmondja, hogy mennyit kell bevennie, és milyen méretű fecskendőt kell használnia a nagyobb adaghoz.
-- Az 5 évnél fiatalabb betegek és a közepes fokú májkárosodásban vagy vesekárosodásban szenvedő betegek nem vehetnek be naponta kétszeri, testtömegkilogrammonként 285 mikrogrammnál nagyobb adagot a Livmarli 9,5 mg/ml belsőleges oldat alkalmazásakor. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja, hogy az adagolás ilyen korlátozása érinti-e Önt vagy a gyermekét.
A gyógyszer szedése
A Livmarli-t akár étkezéssel, vagy akár előtte legfeljebb 30 perccel, üres gyomorra is beveheti.
Adja be az adagot a szájába a szájfecskendő használatával, majd nyelje le (lásd M. ábra).
Ne keverje a belsőleges oldatot étellel vagy itallal.
Az alábbi táblázattal ellenőrizze, hogy a megfelelő méretű szájfecskendőt használja az Önnek felírt adaghoz:
Gondoskodjon a térfogat gondos kiméréséről, hogy elkerülje a túladagolást.
Hogyan kell bevenni a gyógyszeradagot
Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be
Ha az előírtnál több Livmarli-t vett be, szóljon kezelőorvosának.
Ha elfelejtette bevenni a Livmarli-t
Ha kimarad egy adag, a következő adagot a szokásos időben vegye be.
Ha idő előtt abbahagyja a Livmarli szedését
Ne hagyja abba a Livmarli szedését anélkül, hogy előtte konzultált volna kezelőorvosával.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A következő mellékhatások fordulhatnak elő ennél a gyógyszernél.
Nagyon gyakori (10 betegből több mint 1 beteget érinthet)
- hasmenés
- gyomorfájdalom (hasi fájdalom)
Gyakori (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet)
- a májenzimek (GPT és GOT) szintjének emelkedése
Ezek a mellékhatások általában enyhék vagy közepesen súlyosak és a Livmarli-kezelés folytatása során javulhatnak.
Ha bármilyen más mellékhatást tapasztal, forduljon a kezelőorvosához.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az alábbi elérhetőségek valamelyikén keresztül:
Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ, Postafiók 450, H-1372 Budapest
honlap: https://nngyk.gov.hu
elektronikus úton történő mellékhatás-bejelentés: https://mellekhatas.nngyk.gov.hu/
e-mail: adr.box@nngyk.gov.hu
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Livmarli-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
Ez a gyógyszer különleges tárolási hőmérsékletet nem igényel. A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.
A dobozon és a tartályon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Felbontás után a tartály 30 °C alatt tárolandó, a gyógyszert pedig a felbontás után 130 napon belül fel kell használni. A 130 nap elteltével vagy a gyógyszer lejárati idejének lejártakor akkor is ki kell dobni a tartályt, ha még nem ürült ki. Írja fel a Livmarli tartályára a felbontás dátumát.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Livmarli?
- A készítmény hatóanyaga a maralixibat (klorid formájában).
- 9,5 mg maralixibatot tartalmaz milliliterenként maralixibat-klorid formájában.
- Egyéb összetevők a propilénglikol (E1520) (lásd 2. pont: "A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz"), dinátrium-edetát (lásd 2. pont: "A Livmarli propilénglikolt és nátriumot tartalmaz"), szukralóz, szőlő ízanyag és tisztított víz.
Milyen a Livmarli külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Livmarli tiszta, színtelen vagy halványsárga színű belsőleges oldat. A készítmény tárolására 30 ml oldatot tartalmazó, borostyánszínű műanyag tartály szolgál, amely előre beépített adapterrel és szivacsbélést tartalmazó gyermekzáras záróelemmel van ellátva. A csomaghoz mellékelt háromféle méretű (0,5 ml, 1 ml és 3 ml) szájfecskendő kompatibilis az előre beépített adapterrel és a tartály visszazárható kupakjával. A Livmarli megfelelő adagjának beadásához a helyes méretű szájfecskendőt kell kiválasztani. Ehhez lásd a 3. pontban szereplő táblázatot ("Hogyan kell szedni a Livmarli-t?").
Kiszerelés
1 db 30 ml belsőleges oldatot tartalmazó tartály és 3 szájfecskendő (0,5 ml, 1 ml, 3 ml).
