Néhány funkció mobilon nem elérhető!

Töltse le a teljes funkcionalitású PHARMINDEX Mobil alkalmazást Andoridra és iOS-re.

Előfizetek!
hirdetés
hirdetés
hirdetés
hirdetés
hirdetés
hirdetés

A piros lakattal jelzett tartalmak csak szakmai felhasználók részére érhetők el, a megtekintéshez, kérjük, lépjen be PHARMINDEX Fiókjával, vagy ha még nem regisztrált, itt megteheti!

Kérjük, vegye figyelembe, hogy jelen weboldalon nem vásárolhatók meg a készítmények, és forgalmazási helyükről a weboldal üzemeltetője nem tud felvilágosítást adni!

RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék

gyógyszer

Gyógyszerbiztonsági és terápiás döntéstámogató információk

Hatóanyag:

glycerol phenylbutyrate

hirdetés
hirdetés
hirdetés

RAVICTI 1,1 g/ml belsőleges folyadék 1x25 ml palackban+kupakadapter

Kiszerelés:

1x25 ml palackban+kupakadapter

Rendelhetőség:

V

Tájékoztató ár:

Szabadáras (NT)

Törzskönyvi szám:

EU/1/15/1062/001

Státusz

Alkalmazási előírás

Az alkalmazási előírás megtekintéséhez, kérjük, lépjen be PHARMINDEX Fiókjával!

Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat a tudomására jutó bármilyen mellékhatás bejelentésével.
A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.

1. Milyen típusú gyógyszer a RAVICTI és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A RAVICTI hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát, amely hat ismert karbamidciklus zavar (urea cycle disorder, UCD) kezelésére használható felnőtteknél és 2 hónapos és annál idősebb gyermekeknél. Az UCD-k közé tartozik a karbamoil-foszfát-szintetáz I (CPS), az ornitin-karbamoil-transzferáz (OTC), argininoszukcinát-szintetáz (ASS), argininoszukcinát-liáz (ASL), argináz I (ARG) hiánya és az ornitin-transzlokáz hiánya miatt kialakuló hiperammonémia-hiperornitinémia-homocitrullinémia (HHH) szindróma.
A karbamidciklus zavarai
- A karbamidciklus zavarai esetén a szervezet nem tudja eltávolítani a nitrogént az elfogyasztott fehérjékből.
- A szervezet a fehérjékben lévő fölösleges nitrogént rendszerint az ammóniának nevezett melléktermékké alakítja át. Ezt követően a máj eltávolítja az ammóniát a szervezetből a karbamidciklusnak nevezett cikluson keresztül.
- A karbamidciklus zavarai esetén a szervezet nem képes elegendő májenzimet termelni a fölösleges nitrogén eltávolításához.
- Emiatt az ammónia felhalmozódik a szervezetben. Ha az ammónia nem kerül eltávolításra a szervezetből, károsíthatja az agyat, és a tudatállapot romlását vagy kómát idézhet elő.
- A karbamidciklus zavarai ritkán fordulnak elő.
Hogyan fejti ki a hatását a RAVICTI?
A RAVICTI segít a szervezetnek eltávolítani a fölösleges nitrogént. Ez csökkenti a szervezetben lévő ammónia mennyiségét.
2. Tudnivalók a RAVICTI alkalmazása előtt
Ne szedje a RAVICTI-t:
- ha allergiás a glicerin-fenilbutirátra
- ha heveny hyperammonaemiában szenved, ami miatt sokkal gyorsabb beavatkozásra van szükség.
Ha bizonytalan abban, hogy a fent felsoroltak közül valamelyik állapot vonatkozik-e Önre, beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével mielőtt RAVICTI-T szedne.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A RAVICTI szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével:
- ha vese- vagy májbántalmai vannak - mert a glicerin-fenilbutirát a veséjén és máján keresztül távozik szervezetéből
- ha hasnyálmirigy-, gyomor- vagy bélbántalmai vannak - mert ezek a szervek felelősek a glicerin-fenilbutirát szervezetébe történő felszívódásáért.
Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével mielőtt RAVICTI-t szedne.
Néhány esetben, mint például fertőzéskor vagy műtét után, az ammónia mennyisége az ezzel a gyógyszerrel végzett kezelés ellenére növekedhet és károsíthatja az agyat (hyperammonaemiás encephalopathia).
Más esetekben a vérben lévő ammónia mennyisége gyorsan megnövekedhet. Ebben az esetben a glicerin-fenilbutirát nem akadályozza meg, hogy a vérében lévő ammónia szintje veszélyesen megnövekedjen.
A magas ammóniaszint hányingerhez, hányáshoz vagy zavartsághoz vezethet. Tájékoztassa kezelőorvosát vagy menjen egyenesen a kórházba, ha ezen tünetek bármelyikét észleli.
A RAVICTI-t alacsony fehérjetartalmú étrend mellett kell szednie.
- Ezt az étrendet kezelőorvosa és dietetikusa állítja össze Önnek.
- Az étrendet gondosan be kell tartania.
- Hacsak nem esik át sikeres májátültetésen, akkor a kezelést és a diétát egész életében folytatnia kell.
Egyéb gyógyszerek és a RAVICTI
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Különösen fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, ha az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi, mivel ezek hatása csökkenhet, ha glicerin-fenilbutiráttal egyidejűleg szedi őket. Ha ezeket a gyógyszereket szedi, rendszeresen vérvizsgálatot kell végeztetnie:
- midazolám és barbiturátok - nyugtatók, alvászavarra vagy epilepsziára alkalmazott szerek
- fogamzásgátlók
Arról is feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát, ha a következő gyógyszereket szedi, mivel ezek növelhetik az ammónia mennyiségét szervezetében vagy megváltoztathatják a glicerin-fenilbutirát hatását:
- kortikoszteroidok - a szervezet gyulladt területeinek kezelésére
- valproát - epilepszia elleni gyógyszer
- haloperidol - bizonyos mentális állapotot érintő problémák kezelésére
- probenecid - a vér magas húgysavszintjének kezelésére, ami köszvényt okozhat (hyperurikaemia)
- lipázgátlók - elhízás kezelésére
- lipáz, a hasnyálmirigyműködést pótló kezelések része
Ha a fent felsoroltak közül valamelyik állapot Önre vonatkozik (vagy ha bizonytalan ezt illetően), beszéljen kezelőorvosával mielőtt RAVICTI-t szedne.
Terhesség, fogamzásgátlás és szoptatás
- Ha Ön terhes, a RAVICTI alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával. Ha a RAVICTI szedése közben teherbe esik, beszéljen kezelőorvosával. Erre azért van szükség, mert károsíthatja a magzatot.
- Ha Ön fogamzóképes nő, a RAVICTI-val végzett kezelés alatt hatékony fogamzásgátló módszert kell használnia. Beszélje meg kezelőorvosával, melyik az Önnek legmegfelelőbb fogamzásgátló módszer.
- Ha Ön szoptat, nem szabad RAVICTI-t szednie. Ezt azért kell kerülnie, mert a gyógyszer bejuthat az anyatejbe, és ártalmas lehet gyermeke számára.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A RAVICTI nagymértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Azonban, ha Ön glicerin-fenilbutirátot szed, szédülhet, illetve fájhat a feje. Ne vezessen, illetve ne kezeljen gépeket, ha ezeket a mellékhatásokat észleli.
3. Hogyan kell szedni a RAVICTI-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
A glicerin-fenilbutiráttal végzett kezelés közben speciális, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követnie.
Mennyit kell bevenni
Kezelőorvosa meg fogja Önnek mondani, hogy mennyit kell a RAVICTI-ból bevennie minden nap.
- Napi adagja az Ön magasságától és testsúlyától, az étrendjében szereplő fehérjék mennyiségétől és a teljes karbamidciklus zavar állapotától függ.
- Kezelőorvosa kisebb adagot írhat fel Önnek, ha vese- vagy májproblémái vannak.
- Rendszeresen vérvizsgálatokra kell mennie, hogy kezelőorvosa megállapíthassa a helyes adagot az Ön számára.
- Kezelőorvosa úgy dönthet, hogy Önnek naponta 3 alkalommal kell bevennie a RAVICTI-t. Kis gyermekeknél ez napi 4-6 alkalom is lehet. Az egyes adagok között legalább 3 órának kell eltelnie.
A gyógyszerszedésre vonatkozó útmutatások:
Kezelőorvosa el fogja Önnek mondani, hogyan kell bevennie a RAVICTI belsőleges folyadékot. Az alábbiak szerint vehető be:
- szájon át
- csövön át, amely hasán keresztül a gyomrába vezet - ennek neve gasztrosztóma
- csövön át, amely orrán keresztül a gyomrába vezet - ennek neve nazogasztrosztóma
A RAVICTI-t szájon át kell szednie, hacsak orvosa másképp nem rendeli.
A RAVICTI és az étkezések
A RAVICTI-t étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után vegye be. A kisgyermekeknek az etetés közben vagy közvetlenül azután kell beadni a gyógyszert.
Az adag kimérése
Az adagot szájfecskendővel mérje ki.
- A helyes gilcerin-fenilbutirát mennyiség bevételéhez gyógyszerre, visszazárható kupakadapterre és szájfecskendőre van szüksége.
1. Nyissa ki a RAVICTI palackját, lenyomva és balra forgatva a kupakot.

2. Csavarja rá a visszazárható kupak adapterét a palackra.

3. Helyezze bele a szájfecskendő hegyét a visszazárható kupak adapterébe.

4. Fordítsa fejjel lefelé a palackot a még mindig bent lévő fecskendővel.

5. Töltse meg a szájfecskendőt, visszahúzva a dugattyút, amíg a fecskendő meg nem telik a kellő mennyiségű glicerin-fenilbutiráttal.
- Megjegyzés: Ha lehetséges, azt a szájfecskendőt használja, amelynek ml-es mérete a legközelebb áll (de nem kisebb) az ajánlott adaghoz (például, ha az adag 0,8 ml, 1 ml- es szájfecskendőt használjon).

6. Ütögesse meg a szájfecskendőt a légbuborékok eltávolítása érdekében, hogy biztos lehessen benne, a megfelelő mennyiségű folyadékkal töltötte azt meg.

7. Nyelje le a folyadékot a szájfecskendőből vagy csatlakoztassa a szájfecskendőt a gasztrosztóma csövéhez vagy az orrszondához.

8. Fontos megjegyzés: Ne öntse vagy keverje bele a RAVICTI-t nagyobb mennyiségű folyadékba, például vízbe vagy gyümölcslébe, mivel a bejutó víz lebontja a glicerinfenilbutirátot. Ha a RAVICTI vízbe jut, a folyadék homályos lesz és lehet, hogy nem a teljes adagot veszi be.
9. A RAVICTI beleönthető kis mennyiségű puha ételbe, például ketchupba, tápszerekbe, almaszószba vagy sütőtökpürébe.
10. Ha a szájfecskendő mérete kisebb, mint a felírt adag, meg kell ismételnie ezeket a lépéseket, hogy a teljes adagot vegye be. Az egy nap alatt bevett összes adaghoz egyetlen szájfecskendőt kell használni.
11. Miután bevette a teljes adagot, igyon vizet, hogy biztosan ne maradjon gyógyszer a szájában, vagy öblítse ki a gasztrosztómát vagy orrszondát 10 ml vízzel, új szájfecskendőt használva. Annak érdekében, hogy a víz ne jusson a gyógyszer, a gasztrosztóma vagy a nazogasztrikus szonda öblítéséhez használt fecskendőt ne használja RAVICTI adagok kiméréséhez.

12. Zárja rá a fület a visszazárható kupak adapterére.

13. Fontos megjegyzés: Ne öblítse ki a visszazárható kupak adapterét vagy a szájfecskendőt a napi adagok között, mivel a bejutó víz lebontja a glicerinfenilbutirátot. Ha a RAVICTI vízzel érintkezésbe kerül, a folyadék zavarossá válik. Az adagok beadása közötti időszakban a szájfecskendő tiszta és száraz helyen tartandó.
14. A nap utolsó adagjának bevétele után a szájfecskendőt el kell dobni. Másnap a szájfecskendőt ne használja fel újra RAVICTI adag kiméréséhez. A visszazárható kupak adapterét addig lehet használni, amíg a palack kiürül. Minden kinyitott új palackhoz új visszazárható kupakadaptert kell használni.
15. A megmaradt, fel nem használt fecskendőket egy másik palackhoz kell felhasználni. Minden palackot el kell dobni 14 nap után.
Ha az előírtnál több RAVICTI-t vett be
Amennyiben a gyógyszerből az előírtnál többet vett be, azonnal értesítse orvosát.
Ha következő jelek valamelyikét észleli, beszéljen kezelőorvosával vagy keressen fel egy kórházat, mivel ezek a jelek a túladagolás vagy a magas ammóniaszint jelei lehetnek:
- álmosság, fáradtság, szórakozottság vagy néha zavartság
- fejfájás
- az ízérzés megváltozása
- hallásproblémák
- tájékozódási zavar
- memóriazavar
- meglévő ideggyógyászati betegségek súlyosbodhatnak
Ha elfelejtette bevenni a RAVICTI-t
Ha elfelejtett bevenni egy adagot, vegye be, mihelyt eszébe jut. Azonban, felnőttek esetén, ha a következő adag bevételéig kevesebb, mint 2 óra van, hagyja azt ki, és a következő adagot a megszokott időben vegye be.
Gyermekek esetében: ha a következő adag bevételéig kevesebb, mint 30 perc van, hagyja azt ki, és a következő adagot a megszokott időben vegye be.
- Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
Ha idő előtt abbahagyja a RAVICTI szedését
A gyógyszer szedését és a speciális alacsony fehérjetartalmú étrendet egész életében folytatnia kell. Ne hagyja abba a glicerin-fenilbutirát szedését anélkül, hogy előbb kezelőorvosával beszélne.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. A gyógyszer szedése során az alábbi mellékhatások fordulhatnak elő:
Súlyos mellékhatások
Azonnal beszéljen kezelőorvosával, ha:
- hány, ami gyakori mellékhatás, de egynél több alkalommal, és ez nem marad abba.
Egyéb mellékhatások
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha az alábbi mellékhatások bármelyikét észleli:
Gyakori: 10-ből legfeljebb 1 beteget érinthet
- haspuffadás vagy hasi fájdalom, székrekedés, hasmenés, gyomorégés, felfúvódás, hányinger, fájdalom a szájban, öklendezés
- a kezek és a lábfejek dagadása
- fáradtság, szédülés, fejfájás vagy remegés
- étvágycsökkenés vagy -növekedés, bizonyos ételektől való undor
- vérzés menstruációs időszakok között, akne, kellemetlen bőrszag
- a laboratóriumi vizsgálatok eredményei emelkedett májenzimszintet, a vér sóháztartásának felborulását, bizonyos fajta fehérvérsejtek (limfociták) alacsony számát vagy alacsony D- vitaminszintet mutatnak
Nem gyakori: 100-ból legfeljebb 1 beteget érinthet
- szájszárazság, ízérzékelés megváltozása
- böfögés, hasfájás, a széklet megváltozik, például olajos lesz, sürgős székelési ingere van, fájdalmas székletürítés
- éhségérzet, súlyvesztés vagy súlygyarapodás
- magasabb testhőmérséklet, hőhullámok
- epehólyag-, húgyhólyag- vagy hátfájás
- ízületi duzzanat, izomgörcsök, kéz- és lábfájás, sarok fájdalom
- a bél vírusos fertőzése
- bizsergő érzés vagy zsibbadás, nyugtalanság, nehéz felkelés, álmosság, beszédzavarok, zavarodottság, lehangoltság
- kimaradt vagy szabálytalan menstruáció, rekedt hang, orrvérzés, orrdugulás, torokgyulladás vagy torokfájás, hajhullás, a szokásosnál erősebb izzadás, viszkető kiütés, szabálytalan szívverés, csökkent pajzsmirigy működés
- a vizsgálatok magasabb vagy alacsonyabb káliumszintet mutatnak ki a vérben
- a vizsgálatok emelkedett triglicerinszintet, alacsony sűrűségű lipoproteint vagy fehérvérsejtszámot mutatnak ki a vérben
- az EKG-vizsgálat (elektrokardiogram) eredménye kóros
- a vizsgálat hosszabb protrombin időt mutat
- a vizsgálatok alacsony albuminszintet mutatnak ki a vérben
- körömbarázdák kialakulása
További mellékhatások 2 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél
A következő mellékhatásokat egy klinikai vizsgálatban figyelték meg, amelybe 16, kéthónaposnál fiatalabb gyermeket vontak be:
- a gyomortartalom visszafolyása
- hasmenés
- kiütés
- a vörösvértestek csökkent száma
- a vérlemezkék emelkedett száma (növeli a vérrögképződés valószínűségét)
- bélgázképződés
- székrekedés
- emelkedett májenzimszintek
- táplálási nehézség
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a RAVICTI-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon és a palack címkéjén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne szedje a RAVICTI-t. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást. A palack kinyitása után a gyógyszert 14 napon belül el kell használnia. A palackot akkor is el kell dobni, ha az nem üres.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a RAVICTI?
- A készítmény hatóanyaga a glicerin-fenilbutirát.
- 1 ml folyadékban 1,1 g glicerin-fenilbutirát van. Ez 1,1 g/ml sűrűségnek felel meg.
- A gyógyszernek nincsenek egyéb összetevői.
Milyen a RAVICTI külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A folyadék egy 25 ml-es átlátszó palackban található, ami műanyag, gyermekbiztos kupakkal van lezárva.
Amikor Ön elkezdi a kezelést, a gyógyszertárban kap egy kezdőcsomagot, amely 1 palack RAVICTI- t, egy visszazárható kupakadaptert és 7, megfelelő méretű, az egyhetes kezeléshez szükséges szájfecskendőt tartalmaz. A fecskendő mérete a gyógyszer receptjén szerepel (1 ml, 3 ml vagy 5 ml). A megmaradt, fel nem használt fecskendőket egy másik palackhoz kell felhasználni. Gyógyszertárból további, a visszazárható palackkupak adapterével kompatibilis CE-jelölésű szájfecskendőket lehet beszerezni. Kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét, hogy milyen típusú fecskendőt kell beszereznie. A kezelés elkezdését követően a gyógyszertár ellátja az 1 palack RAVICTI-t és a visszazárható palackkupak adapterét tartalmazó standard csomaggal. A palackokat 14 nap után el kell dobni.

Helyettesíthetőség

Az helyettesítőség és a hasonló termékek megtekintéséhez, kérjük, lépjen be PHARMINDEX Fiókjával!

hirdetés
hirdetés
hirdetés
hirdetés