Betegtájékoztató
1. Milyen típusú gyógyszer a Respreeza és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Milyen típusú gyógyszer a Respreeza?
A gyógyszer a humán alfa1-proteináz-inhibitor nevű hatóanyagot tartalmazza, amely a vér természetes összetevője, és a tüdőkben található, ahol a fő feladata a tüdőszövet védelme egy bizonyos enzim, az ún. neutrofil elasztáz hatásának korlátozása révén. A neutrofil elasztáz akkor okozhat károsodást, ha a hatása nincs szabályozva (például alfa1-proteinázinhibitor-hiány esetén).
Milyen betegségek esetén alkalmazható a Respreeza?
Ezt a gyógyszert olyan, ismerten súlyos alfa1-proteináz inhibitor-hiányos (az alfa1-antitripszin- hiánynak is nevezett örökletes betegség) felnőtteknél alkalmazzák, akiknél kialakult a tüdőtágulás (emfizéma) nevű tüdőbetegség.
Az emfizéma akkor alakul ki, amikor az alfa1-proteinázinhibitor-hiány következményeként olyan állapot lép fel, amelyben a neutrofil elasztáz nincs megfelelően szabályozva, így károsítja a tüdőben azokat az apró léghólyagocskákat, amelyeken keresztül a levegő bejut a szervezetbe. E károsodás miatt a tüdő nem működik megfelelően.
Ennek a gyógyszernek a rendszeres használata növeli a vérben és a tüdőben az alfa1-proteináz- inhibitor szintjét, ezáltal lassítja az emfizéma súlyosbodását.
2. Tudnivalók a Respreeza alkalmazása előtt
NE alkalmazza a Respreezát
- ha allergiás a humán alfa1-proteináz-inhibitorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorol) egyéb összetevőjére.
- ha bebizonyosodott, hogy az Ön vérében hiány van egy bizonyos fehérjéből, az úgynevezett A típusú immunglobulinból (IgA), és a szervezete ellenanyagokat termelt ellene.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
-> A Respreeza alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Az allergiás reakciókkal kapcsolatos tudnivalók: mikor kell esetleg lelassítani vagy leállítani az infúziót?
Előfordulhat, hogy Ön allergiás a humán alfa1-proteináz-inhibitorra, még akkor is, ha korábban már kapott humán alfa1-proteináz-inhibitorokat, és a szervezete jól reagált rájuk. Bizonyos esetekben súlyos allergiás reakciók is felléphetnek. Kezelőorvosa tájékoztatni fogja az allergiás reakciók jeleiről (például hidegrázás, hirtelen kipirosodás, szapora szívverés, vérnyomáscsökkenés, kábaság, bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, légzési vagy nyelési nehézség, valamint a kéz, az arc vagy a száj duzzanata) (lásd még 4. pont).
-> Azonnal szóljon kezelőorvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek, ha a gyógyszer infúziója alatt ilyen reakciókat észlel. A reakció jellegétől és súlyosságától függően kezelőorvosa dönthet úgy, hogy lelassítja vagy teljesen leállítja az infúziót, és megfelelő kezelést alkalmaz.
-> A gyógyszer saját maguknak történő beadása / otthoni kezelés esetén az infúziót azonnal állítsa le, és értesítse kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
A fertőzésekkel kapcsolatos biztonságossági tudnivalók
A Respreeza emberi vérplazmából készül (ez a vér folyékony része, amelyből eltávolítják a vérsejteket).
Mivel a véren keresztül terjedhetnek a fertőzések, amikor emberi vérből vagy plazmából készítenek gyógyszereket, bizonyos intézkedéseket tesznek annak megakadályozására, hogy ezek a fertőzések jelen legyenek a gyógyszerben, és átterjedjenek a betegekre. Ilyen intézkedések például:
- a vért, illetve plazmát adó donorok gondos kiválasztása annak érdekében, hogy kizárják azokat, akik a fertőzések hordozása szempontjából kockázatot jelenthetnek;
- az önkéntes véradások alkalmával levett vér- és plazmamintákat vizsgálatoknak vetik alá, hogy megpróbálják elkerülni azoknak az anyagoknak a felhasználását, amelyekben vírusokra, illetve fertőzésekre utaló jelek vannak;
- olyan lépéseket iktatnak be a vér vagy plazma feldolgozásának folyamatába, amelyek képesek semlegesíteni vagy eltávolítani a vírusokat.
A megtett intézkedések hatékonynak számítanak az olyan vírusok, mint például a humán immundeficiencia vírus (HIV), hepatitisz A vírus, hepatitisz B vírus, hepatitisz C vírus, valamint a parvovírus B19 vírus esetében.
Azonban ezen intézkedések ellenére, amikor emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszereket alkalmaznak, nem lehet teljesen kizárni a fertőzések átvitelének lehetőségét. Ez vonatkozik ismeretlen vagy újonnan megjelenő vírusokra és egyéb kórokozókra is.
Kezelőorvosa javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és B elleni védőoltás beadatását, ha rendszeresen/többször kap emberi plazma eredetű proteináz-inhibitorkat.
-> Határozottan javasolt, hogy minden alkalommal, amikor egy adag Respreezát kap, rögzítse a készítmény nevét és tételszámát a felhasznált tételek nyilvántartása érdekében.
Dohányzás
Mivel a dohányfüst fontos kockázati tényező az emfizéma kialakulása és előrehaladása szempontjából, határozottan javasoljuk Önnek, hogy hagyja abba a dohányzást és kerülje a passzív dohányzást is.
Gyermekek és serdülők
Ez a gyógyszer nem alkalmazható 18 évesnél fiatalabb gyermekeknél és serdülőknél.
Egyéb gyógyszerek és a Respreeza
-> Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség, szoptatás és termékenység
-> Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Mivel az alfa1-proteináz-inhibitor az emberi vér természetes összetevője, ennek a gyógyszernek a javasolt adagja várhatóan nem lesz ártalmas a fejlődő magzatra nézve. Mivel azonban a Respreeza terhesség alatti alkalmazásának biztonságosságáról nem állnak rendelkezésre adatok, ha Ön terhes, a gyógyszert körültekintően kell alkalmazni Önnél.
Nem ismert, hogy a Respreeza bejut-e az emberi anyatejbe. Ha Ön szoptat, kezelőorvosa megbeszéli majd Önnel a gyógyszer alkalmazásának kockázatait és előnyeit.
A termékenységet érintő hatásról nincsenek adatok, de mivel az alfa1-proteináz-inhibitor az emberi vér természetes összetevője, a javasolt adag alkalmazása esetén nem várhatók a termékenységet érintő nemkívánatos hatások.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A gyógyszer alkalmazása után szédülés léphet fel. Ha szédül, ne vezessen gépjárművet és ne kezeljen gépeket addig, amíg a szédülés el nem múlik (lásd 4. pont).
A Respreeza nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer körülbelül 37 mg nátriumot tartalmaz Respreeza 1000 mg injekciós üvegenként, 149 mg nátriumot tartalmaz Respreeza 4000 mg injekciós üvegenként és 186 mg nátriumot tartalmaz Respreeza 5000 mg injekciós üvegenként. Ezek a mennyiségek a felnőttek számára javasolt napi 2g- os maximális nátrium-bevitel 1,9%-ával, 7,4%-ával és 9,3%-ával azonosak. Kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember figyelembe fogja ezt venni, ha Ön szabályozott nátriumdiétán van.
3. Hogyan kell alkalmazni a Respreezát?
A feloldás után a Respreezát infúzióban adják be a vénába. Az első infúziókra az alfa1- proteinázinhibitor-hiány kezelésében jártas egészségügyi szakember felügyelete alatt kerül sor.
Otthoni kezelés / saját maguknak történő beadás
Az első infúziók után az Ön gondozását végző személy is beadhatja a Respreezát, de csak a megfelelő felkészítés után. Ha kezelőorvosa úgy látja, hogy Ön alkalmas az otthoni kezelésre / saját maguknak történő beadásra, akkor megtanítja Önt a következőkre:
- hogyan készítse el és adja be a gyógyszert (lásd a képes utasításokat a betegtájékoztató végén a "Tudnivalók egészségügyi szakemberek és otthoni kezelésre / saját maguknak történő beadásra alkalmas betegek számára");
- hogyan tartsa sterilen a készítményt (aszeptikus infúziós technikák);
- hogyan vezesse a kezelési naplót;
- hogyan azonosítsa a mellékhatásokat, köztük az allergiás reakciók jeleit, valamint az ilyen hatások előfordulása esetén teendő intézkedések (lásd még 2. és 4. pont);
Kezelőorvosa és a gondozását végző egészségügyi szakember rendszeresen ellenőrizni fogja, hogy Ön / a gondozását végző személy hogyan alkalmazza az infúziós technikát, a készítmény folyamatos megfelelő kezelésének biztosítása érdekében.
Adag
Az Önnek adott Respreeza mennyisége a testsúlyától függ. Az ajánlott adag 60 mg per testtömegkilogramm, és ezt az adagot hetente egyszer kell beadni. Normális esetben az infúziós oldatot körülbelül 15 perc alatt kell beadni (kb. 0,08 ml oldat per testtömegkilogramm percenként). Kezelőorvosa meghatározza majd az Önnek megfelelő infúziós sebességet, figyelembe véve a testsúlyát és azt, hogy a szervezete mennyire bírja az infúziót.
Ha az előírtnál több Respreezát alkalmazott
A túladagolás következményei nem ismertek.
-> Szóljon kezelőorvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek, ha úgy gondolja, hogy az előírtnál több Respreezát alkalmazott. Ő majd megteszi a megfelelő intézkedéseket.
Ha elfelejtette alkalmazni a Respreezát
-> Azonnal adja be a következő adagot, majd folytassa a készítmény alkalmazását rendszeres időközönként, kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember utasításainak megfelelően.
-> Ne alkalmazzon kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha idő előtt abbahagyja a Respreeza alkalmazását
-> Ne hagyja abba ennek a gyógyszernek az alkalmazását anélkül, hogy egyeztetne kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel. A Respreeza-kezelés abbahagyása esetén az Ön állapota rosszabbodhat.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Ilyen mellékhatások felléphetnek akkor is, ha korábban már kapott humán alfa1-proteináz-inhibitorkat, és a szervezet jól tolerálta azokat.
Bizonyos mellékhatások súlyos lehetnek:
Nem gyakran allergiás reakciókat figyeltek meg (100 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek). Az allergiás reakciók bizonyos nagyon ritka esetekben (10 000 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek) súlyos allergiás reakciókká súlyosbodhatnak, még akkor is, ha a korábbi infúzióknál Önnél nem jelentkeztek allergia jelei.
-> Azonnal szóljon kezelőorvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek, ha allergiás reakciók bármilyen jelét észleli (például hidegrázás, hirtelen kipirosodás, szapora szívverés, vérnyomáscsökkenés, kábaság, bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, légzési vagy nyelési nehézség, valamint a kéz, az arc vagy a száj duzzanata) a Respreeza alkalmazásának ideje alatt. A reakció jellegétől és súlyosságától függően kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember dönthet úgy, hogy lelassítja vagy teljesen leállítja az infúziót, és megfelelő kezelést alkalmaz a reakcióra.
A gyógyszer saját kezű alkalmazása / otthoni kezelés esetén az infúziót azonnal állítsa le, és értesítse kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
Az egyéb mellékhatások a következők lehetnek:
Gyakori (10 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek) Szédülés, fejfájás, légszomj (diszpnoé), hányinger.
Nem gyakori (100 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek)
Megváltozott tapintásérzés, például égető érzés, bizsergés vagy zsibbadás a kézfejben, karban, lábszárban vagy lábfejben (paresztézia), hirtelen kipirulás, csalánkiütés (urtikária), hámló bőrkiütés és bőrkiütés a test teljes felületén, fizikai gyengeség (aszténia), az infúzió helyénél jelentkező reakciók (például égető érzés, szúró érzés, fájdalom, duzzanat vagy kivörösödés az infúzió helyénél (vérömleny)).
Nagyon ritka (10 000 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek)
Csökkent tapintásérzés, például égető érzés, bizsergés vagy zsibbadás a kézfejben, karban, lábszárban vagy lábfejben (hipesztézia), túlzott verejtékezés (hiperhidrózis), viszketés, mellkasi fájdalom, hidegrázás, láz (pirexia).
Gyakoriság nem ismert (a rendelkezésre álló adatokból nem állapítható meg)
A nyirokcsomók (az egész testben szétszórtan fellelhetők, és például a hónaljban, a lágyékban vagy a nyakon kitapintható, ovális alakú szövetcsomók) fájdalma, duzzadt arc, duzzadt szem és ajkak.
Mellékhatások bejelentése
-> Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az alábbi elérhetőségek valamelyikén keresztül:
Nemzeti Népegészségügyi és Gyógyszerészeti Központ, Postafiók 450, H-1372 Budapest
honlap: https://nngyk.gov.hu
elektronikus úton történő mellékhatás-bejelentés: https://mellekhatas.nngyk.gov.hu/
e-mail: adr.box@nngyk.gov.hu
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Respreezát tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A külső dobozon és az injekciós üvegek címkéjén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Legfeljebb 25 °C-on tárolandó. Nem fagyasztható!
A feloldás után az oldatot azonnal fel kell használni. Ha ez nem lehetséges, az oldatokat legfeljebb 3 órán keresztül lehet tárolni szobahőmérsékleten (legfeljebb 25 °C-on). Az elkészített oldatot ne fagyassza le.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Respreeza
A készítmény hatóanyaga humán alfa1-proteináz-inhibitor. Egy injekciós üveg körülbelül 1000 mg, 4000 mg vagy 5000 mg humán alfa1-proteináz-inhibitort tartalmaz.
Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát és mannit (lásd a 2. pont utolsó bekezdését).
Oldószer: Injekcióhoz való víz.
Milyen a Respreeza külleme és mit tartalmaz a csomagolás
Ez a gyógyszer fehér vagy törtfehér színű por.
Injekcióhoz való vízzel végzett feloldás után az oldatnak tisztának, színtelen vagy halványsárga színűnek kell lennie, és nem tartalmazhat látható részecskéket.
Kiszerelések
Egy csomag tartalma:
Respreeza 1000 mg por oldatos infúzióhoz
- 1 db, egyszer használatos, port tartalmazó injekciós üveg
- 1 db, 20 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
- 1 db, áttöltő eszköz 20/20 (Mix2Vial készlet) a feloldáshoz
Respreeza 4000 mg por oldatos infúzióhoz
- 1 db, egyszer használatos, port tartalmazó injekciós üveg
- 1 db, 76 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
- 1 db, áttöltő eszköz 20/20 (Mix2Vial készlet) a feloldáshoz
- Beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)
- 1 db intravénás infúziós szerelék készlet
- 1 db szárnyas tű készlet
- 3 db alkoholos törlő
Respreeza 5000 mg por oldatos infúzióhoz
- 1 db egyszer használatos port tartalmazó injekciós üveg
- 1 db 95 ml injekcióhoz való vizet tartalmazó injekciós üveg
- 1 db áttöltő eszköz 20/20 (Mix2Vial készlet) a feloldáshoz
- Beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)
- 1 db intravénás infúziós szerelék készlet
- 1 db szárnyastű készlet
- 3 db alkoholos törlő
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
Az alábbi információk egészségügyi szakembereknek és az otthoni kezelésre / saját maguknak történő beadásra alkalmas betegek számára szólnak
Általános utasítások
- A feloldást az alábbi utasításnak megfelelően kell végezni.
- A készítmény feloldása, alkalmazása és kezelése során körültekintően kell eljárni, és a készítmény sterilitásának biztosítása érdekében aszeptikus technikát kell alkalmazni.
- A feloldáshoz és az alkalmazáshoz nem szabad használni a mellékelt steril eszközöket, amennyiben ezek csomagolása nyitott, vagy ha sérültek.
- A port az oldószerrel (injekcióhoz való vízzel) kell feloldani.
- A por teljes feloldását 5 percen belül (1000 mg-os kiszerelés), illetve 10 percen (4000 -5000 mg-os kiszerelés) belül kell elvégezni.
- Alkalmazás előtt az elkészített oldatot meg kell nézni, hogy tartalmaz-e részecskéket, vagy elszíneződött-e.
- Az elkészített oldatnak tisztának, színtelennek vagy halványsárga színűnek kell lennie, és nem tartalmazhat látható részecskéket.
A Respreeza előkészítéséhez és feloldásához kövesse az alábbi lépéseket:
Alkalmazás
Az elkészített oldatot intravénás infúziós készlet alkalmazásával kell beadni (a 4 és 5 g-os kiszerelés tartalmazza).
Egy Respreeza injekciós üveg kizárólag egyszer használható fel.
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember utasításai szerint kell végrehajtani.
