VPRIV 400 egység por oldatos infúzióhoz

1. Milyen típusú gyógyszer a VPRIV és milyen betegségek esetén alkalmazható?

A VPRIV az I. típusú Gaucher-kórban szenvedő betegek hosszú távú enzimpótló terápiájára alkalmas.

A Gaucher-kór genetikai betegség, amelyet a glükocerebrozidáz nevű enzim hiánya vagy nem megfelelő működése okoz. Az enzim hiánya vagy nem megfelelő működése esetén a glükocerebrozid nevű anyag felhalmozódik a szervezet sejtjeiben. Ezen anyag felhalmozódása váltja ki a Gaucher-kór okozta jeleket és tüneteket.

A VPRIV egy velagluceráz-alfa nevű anyagot tartalmaz, amely a Gaucher-kórban szenvedő betegeknél a glükocerebrozidáz nevű hiányzó vagy nem megfelelően működő enzimet helyettesíti.


2. Tudnivalók a VPRIV alkalmazása előtt

Ne alkalmazza a VPRIV-et:
- ha súlyosan allergiás a velagluceráz-alfára vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.

Figyelmeztetések és óvintézkedések
A VPRIV alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával
- Ha VPRIV-kezelésben részesül, az infúzió beadása közben vagy után mellékhatásokat észlelhet (lásd a 4. pont: "Lehetséges mellékhatások"). Ezeket infúzióval összefüggő reakcióknak nevezik, és jelentkezhetnek túlérzékenységi reakció formájában, olyan tünetekkel mint a hányinger, bőrkiütés, nehézlégzés, hátfájás, mellkasi diszkomfortérzés (mellkasi szorító érzés), csalánkiütés, ízületi fájdalom vagy fejfájás.
- A túlérzékenységi reakciók tünetein kívül az infúzióval összefüggő reakciók jelentkezhetnek olyan tünetek formájában is, mint szédülés, magas vérnyomás, fáradtság, láz, viszketés, homályos látás vagy hányás.
- Ha a tünetek bármelyikét észleli, ezt azonnal közölnie kell kezelőorvosával.
- További készítményeket kaphat a jövőbeli reakciók kezelésére vagy megelőzésére. Ezek közé tartozhatnak az antihisztaminok, a lázcsillapító gyógyszerek és a kortikoszteroidok.
- Súlyos reakció előfordulása esetén orvosa azonnal megszakítja az intravénás infúzió beadását, és megfelelő gyógyszeres kezelésben részesíti.
- Amennyiben a reakciók súlyosak és/vagy a gyógyszer hatása csökkent, akkor kezelőorvosa vérvizsgálatot fog végeztetni, hogy ellenőrizze az ellenanyagok esetleges jelenlétét, amelyek befolyásolhatják a kezelés eredményét.
- Kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember dönthet úgy, hogy még akkor is folytatja a VPRIV beadását, ha jelentkezik Önnél infúzióval összefüggő reakció, miközben az egészségi állapotát fokozott figyelemmel kíséri.

Tudassa kezelőorvosával, ha a Gaucher-kór kezelésére adott más enzimpótló terápia esetén korábban már tapasztalt infúzióval összefüggő reakciókat.

Gyermekek
Nem szabad 4 évesnél fiatalabb gyerekeknél alkalmazni, mivel nincsenek még tapasztalatok a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban ennél a korosztálynál.

Egyéb gyógyszerek és a VPRIV
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.

Terhesség
Nőknél a terhesség alatt, valamint a szülés utáni néhány hétre fellobbanhat a Gaucher-kór. A Gaucher-kórban szenvedő, terhes vagy terhességet tervező nőknek beszélniük kell orvosukkal, mielőtt alkalmazzák a gyógyszert.

Szoptatás
Még nem ismert, hogy a VRPIV bekerülhet-e az anyatejbe. Ha Ön szoptat vagy szoptatni szeretne, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert. Kezelőorvosa segít annak eldöntésében, hogy a szoptatást függesztik fel, vagy megszakítják a VPRIV alkalmazását, figyelembe véve a szoptatás előnyét a gyermek, valamint a VPRIV előnyét az anya szempontjából.

A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
A VPRIV nem, vagy csak elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez es a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.

A VPRIV nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer 12,15 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,6%-ának felnőtteknél.


3. Hogyan kell alkalmazni a VPRIV-et?

Ez a gyógyszer csak megfelelő orvosi felügyelet mellett alkalmazható, amelyet a Gaucher-kór kezelésében gyakorlott orvosnak kell biztosítania. Orvos vagy egészségügyi szakember adja be, intravénás infúzió formájában.

Adag
A készítmény ajánlott adagja 60 egység/ttkg, kéthetente adva.

Ha a Gaucher-kór miatt jelenleg más enzimpótló kezelést kap, és az orvosa szeretné átállítani a VPRIV-re, az utóbbit kezdetben azonos adagban és gyakorisággal kaphatja, mint a másik enzimpótló terápiát.

Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél
A VPRIV ugyanolyan adagban és gyakorisággal adható a gyermekeknek és a serdülőknek (4-17 év között), mint a felnőtteknek.

Alkalmazása időseknél
A VPRIV ugyanolyan adagban és gyakorisággal adható időseknek (65 éves és idősebb), mint a felnőtteknek.

A kezelésre adott válasz
Orvosa ellenőrzi a kezelésre adott válaszát, és idővel módosíthatja az adagot (növelheti vagy csökkentheti).

Ha a kórházban jól tolerálja az infúziót, az orvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember otthon is beadhatja Önnek az infúziót.

Alkalmazás
A VPRIV injekciós üvegben, por formájában kapható, amelyet steril vízzel kell feloldani, majd az intravénás infúzió beadása előtt 9 mg/ml-es (0,9%-os) nátrium-klorid infúziós oldattal kell hígítani.

Elkészítés után az orvos vagy gondozását végző egészségügyi szakember 60 perces cseppinfúzió (intravénás infúzió) formájában adja be a gyógyszert.

Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát.


4. Lehetséges mellékhatások

Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.

A betegek gyakran (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet) tapasztaltak súlyos allergiás reakciót nehézlégzéssel, mellkasi diszkomfortérzéssel (mellkasi szorító érzéssel), hányingerrel, arc-, ajak-, nyelv- vagy torokduzzanattal (anafilaxiás/anafilaktoid reakciók); szintén gyakori az allergiás bőrreakció, mint a csalánkiütés, súlyos kiütés vagy viszketés. Ha ezek bármelyike bekövetkezik, azonnal szóljon kezelőorvosának.

A legtöbb mellékhatás, beleértve az allergiás reakciókat az infúzió beadása közben vagy röviddel azután jelentkezett. Ezeket infúzióval összefüggő reakcióknak nevezik. Más, nagyon gyakori (10 betegből több mint 1 beteget érinthet) infúzióval összefüggő reakciók közé tartozik a fejfájás, szédülés, láz/hőemelkedés, hátfájás, ízületi fájdalom és fáradtság, valamint magas vérnyomás (gyakran jelentették), homályos látás és hányás (nem gyakran jelentették). Ha ezek bármelyike bekövetkezik, azonnal szóljon kezelőorvosának.

Az egyéb mellékhatások a következők:

Nagyon gyakori mellékhatások (10 betegből több mint 1 beteget érinthet):
- csontfájdalom;
- gyengeség/erőtlenség;
- hasi fájdalom.

Gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):
- a vágott sebek vérzése hosszabb idő után állhat el, ami könnyen kialakuló/spontán vérzésekhez/könnyen kialakuló véraláfutásokhoz vezethet;
- a bőr kipirulása;
- gyors szívverés;
- ellenanyag termelése a VPRIV-vel szemben (lásd 2. pont);
- alacsony vérnyomás.

Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti a https://mellekhatas.ogyei.gov.hu/ weboldalon. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.


5. Hogyan kell a VPRIV-et tárolni?

A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!

A dobozon és a címkén feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.

Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó.
Nem fagyasztható!
A fénytől való védelem érdekében az injekciós üveget tartsa a dobozában.

Az oldatos infúzió elkészítését és hígítását követően:
Azonnal fel kell használni. Ne tárolja 24 óránál tovább 2 °C és 8 °C közötti hőmérsékleten.

Ha elszíneződés vagy idegen részecskék észlelhetők, az oldat nem használható fel.

Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.


6. A csomagolás tartalma és egyéb információk

Mit tartalmaz a VPRIV?
- A készítmény hatóanyaga a velagluceráz-alfa.
400 egység velagluceráz-alfát tartalmaz injekciós üvegenként.
Feloldás után az oldat milliliterenként 100 egység velagluceráz-alfát tartalmaz.

- Egyéb összetevők: szacharóz, nátrium-citrát-dihidrát, citromsav-monohidrát, poliszorbát 20 (lásd 2. pont "A VPRIV nátriumot tartalmaz").

Milyen a VPRIV külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Fehér-törtfehér port tartalmazó 20 ml-es injekciós üveg. A készítmény gyógyszerformája por oldatos infúzióhoz.

1, 5 vagy 25 db injekciós üveget tartalmazó csomag.
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.

A szöveg publikálásának dátuma az ema.europa.eu weboldalon: 2021. 12. 10.