Új terápia mentette meg a súlyos szívizomgyulladásban szenvedő beteget
A UC San Francisco orvosai egy új, gyulladáscsökkentő gyógyszercsoportot alkalmaztak akut fulmináns szívizomgyulladásos betegek kezelésére.
Az akut szívizomgyulladás a legtöbb esetben enyhe tüneteket okoz, de az esetek körülbelül 10%-a hirtelen alakul ki és súlyos lehet, ami szívritmuszavarokhoz, szívmegálláshoz vagy akár halálhoz vezethet. A betegség jelenlegi terápiái korlátozott adatokon alapulnak, és nem feltétlenül célozzák meg hatékonyan a mögöttes betegségmechanizmusokat. A betegeknek akár mechanikus keringéstámogatásra is szükségük lehet az életfenntartáshoz, amikor a szívük nem működik megfelelően.
A Circulation folyóiratban megjelent cikkben a kutatócsoport egy akut fulmináns szívizomgyulladásban szenvedő beteg sikeres kezeléséről számolt be, amely során egy olyan immunmoduláló gyógyszert alkalmaztak, amelyről ismert, hogy gátolja a szervezetben gyulladást kiváltó enzimek aktivitását.
„Csoportunk számos szívizomgyulladás-állatmodellt fejlesztett ki, és ezek tanulmányozása során felkeltette érdeklődésünket a Janus-kinázoknak (JAK) nevezett enzimek csoportja, amelyek úgy tűnik, kommunikációs csomópontokként szolgálnak az immunsejtek között” – mondta Dr. Javid Moslehi kardiológus professzor és a UCSF Kardio-onkológiai és Immunológiai Szekciójának vezetője. „A JAK-ok hiperaktívvá válnak akut szívgyulladás esetén, súlyosbítva a már aktivált immunrendszert.”
Dr. Moslehi és csapata ezért arra a következtetésre jutott, hogy ezen enzimek JAK-gátlókkal történő gátlása lehetséges kezelési mód lehet az akut fulmináns szívizomgyulladás esetén. Az elmúlt években a csapat megvizsgálta a JAK-gátló kezelés hatását az immunsejt-populációkra mind az RNS, mind a fehérjék esetében, és előnyöket mutatott ki a szívizomgyulladás különböző laboratóriumi modelljeiben.
A jelenlegi esetben a csoport egy 20 éves nőt kezelt, aki akut fulmináns szívizomgyulladással került kórházba.
„Ennek a betegnek a szíve gyakorlatilag az összeomlás szélén volt, és nem volt vesztegetni való időnk” – mondta Dr. Connor O'Brien kardiológus, kritikus ellátási szakorvos és az UCSF orvosdocense. „A beteget extrakorporális membrán oxigenizációra (ECMO) helyeztük, hogy fenntartsuk a véráramlást a létfontosságú szervekben, és megkezdtük a szívátültetésre való felvételének folyamatát.”
Az orvosi csapat kortikoszteroidokat próbált kezelésként alkalmazni, de sikertelenül. O'Brien ezután Moslehivel egyeztetett, tekintettel a szívizomgyulladásban szerzett szakértelmére, valamint a JAK-gátlókkal végzett laboratóriumi eredményeire.
O'Brien ruxolitinibet, egy JAK-gátlót is hozzáadott a kezelési stratégiához. A 9. napra a beteg szívritmuszavarai enyhültek, és a szívenzimszintje lecsökkent. A következő néhány napban a szívműködése drámaian javult, lehetővé téve, hogy leállítsák az ECMO-támogatást. Egy héttel később kiengedték a kórházból. A beteg a ruxolitinib kezelés alatt fertőzésmentes maradt, és a követés során nem figyeltek meg jelentős hematológiai szupressziót.
Juan Qin et al, Insights Into Recovery From Acute Fulminant Myocarditis Following Successful Treatment With Ruxolitinib by Comprehensive Single-Cell Profiling, Circulation (2025). DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.124.073058
