Az IBD célzott kezelésének intenzifikálása ritka bőrtünetek javulásával társult
Három, gyulladásos bélbetegséghez társuló atípusos bőrmanifesztáció klinikai megjelenését, szövettani jellegzetességeit és kezelésre adott válaszát mutatja be az Oregon Health & Science University bőrgyógyászati–reumatológiai szakrendelésének esetsorozata. A közlemény thromboticus bőrgangraena, granulomatosus panniculitis és nodularis vasculitis esetein keresztül elemzi a bőrérintettség és a bélbetegség kapcsolatát.
Eltérő mechanizmusok, közös gyulladásos háttér
A gyulladásos bélbetegségekben (IBD), így Crohn-betegségben és colitis ulcerosában az extraintestinalis manifesztációk közölt gyakorisága 6–47%. A bőrérintettség gyakori megjelenési forma: az erythema nodosum prevalenciája 2–15%, a pyoderma gangrenosumé 0,5–2,6%. A bőrtünetek követhetik a bélbetegség aktivitását, de attól függetlenül is kialakulhatnak.
A JAAD Case Reports közleményében ismertetett három beteg ritkább eltérései thromboticus, granulomatosus, illetve vasculitises mechanizmust képviseltek. A szerzők ezekkel az esetekkel az IBD-hez társuló bőrbetegségek differenciáldiagnosztikai nehézségeire, a szövettan diagnosztikai értékére és az alapbetegség kezelésének jelentőségére hívják fel a figyelmet.
Ujjischaemia és gangraena súlyos colitis ulcerosában
Az első beteg egy 23 éves férfi volt, aki arthritis psoriatica, axialis spondyloarthritis és két éve fennálló, súlyos, nem kontrollált colitis ulcerosa miatt metotrexátot és usztekinumabot kapott. Két alkalommal jelentkezett ujjbegyischaemia, amely a bal kéz harmadik ujján gangraenához vezetett. Raynaud-jelenséget vagy háromfázisú színváltozást nem észlelt; a körömredő-kapillaroszkópia nem mutatott eltérést.
A kórházi kivizsgálás során súlyos colitisfellángolást igazoltak. A szigmoidoszkópia kifejezett rectalis és rectosigmoidalis gyulladást, a biopszia súlyos, aktív krónikus colitist, neutrophil cryptitist és fekélyt mutatott. Cytomegalovirus-fertőzést és dysplasiát nem találtak. A hasi-kismedencei CT pancolitist jelzett, a beteg hemoglobinszintje 5,6–8,9 g/dl között alakult.
A kézből vett biopsziában vascularis pangás és intravascularis fibrin látszott, vasculitis nélkül. A részletes thrombophiliakivizsgálás nem igazolt eltérést. Bár a citoplazmatikus antineutrophil citoplazmatikus antitest és a proteináz-3 elleni antitest vizsgálata pozitív lett, szisztémás vasculitisre sem klinikai, sem szövettani bizonyíték nem utalt; az antitestpozitivitást a colitis ulcerosával hozták összefüggésbe.
A klinikai képet az IBD extraintestinalis manifesztációjaként jelentkező thromboticus bőrgangraenának tartották. Szisztémás kortikoszteroid mellett javult az ujjak perfúziója, majd vedolizumab és rizankizumab kombinációjára váltottak. Ezt követően újabb ischaemiás esemény nem jelentkezett. A két biológiai szer alkalmazását a refrakter betegség miatt, eltérő gyulladásos útvonalak egyidejű célzásával indokolták.
Fekélyesedő granulomatosus panniculitis Crohn-betegségben
A második eset egy 44 éves, rheumatoid arthritisben, inzulinkezelést igénylő diabetesben és 13 éve súlyos Crohn-betegségben szenvedő nőé volt. Usztekinumab- és metotrexátkezelés mellett két éve fájdalmas, erodált subcutan csomók jelentkeztek a lábszárain, amelyeket időszakosan, fokozatosan csökkentett dózisú prednizonkúrákkal kezeltek.
Crohn-betegsége továbbra is súlyos tüneteket okozott: colovaginalis fistulája, obstrukciója és ileostomával kapcsolatos szövődményei voltak. A szigmoidoszkópia sérülékeny rectalis nyálkahártyát és eróziókat mutatott. A vizsgálat során mindkét lábfej livid elszíneződése, a jobb nagylábujj fekélye, valamint vöröses-lilás, indurált plakkok és csomók látszottak a lábszárakon.
A bőrbiopszia zsírnekrózissal járó granulomatosus lobularis panniculitist igazolt. Az eltérést a Crohn-betegség metasztatikus granulomatosus bőrmanifesztációjának tekintették. A kezeléshez napi 45 mg upadacitinibet adtak: három hónapon belül megszűntek a lilás plakkok és csomók, és javult a bélbetegség kontrollja. A beteg állapota a közölt másfél éves követés alatt stabil maradt.
A metasztatikus Crohn-betegség megnevezés a gastrointestinalis traktussal közvetlen anatómiai folytonosságot nem mutató genitalis, oralis vagy egyéb bőrelváltozásokat jelöli. Ebben az esetben fekélyesedő, lobularis granulomatosus panniculitis jelentkezett vasculitis nélkül. A szerzők a bőrtüneteket nem a rheumatoid arthritisnek tulajdonították, mivel az ízületi betegség kontrollált volt, miközben a Crohn-betegség kifejezett panaszokat okozott.
Nodularis vasculitis a colitis kezelésének elhagyása után
A harmadik beteg egy 28 éves, hidradenitis suppurativában és colitis ulcerosában szenvedő nő volt, akinek alsó végtagjain két éve fájdalmas, viszkető elváltozások álltak fenn. Korábban infliximab mellett 8–9 évig remisszióban volt, a kezelés megszüntetését követően körülbelül öt hónappal azonban véres széklet jelentkezett. A vizsgálat idején colitisére nem kapott kezelést.
A CRP, a vérsüllyedés és a székletkalprotektin értéke emelkedett volt. A lábszárakon és a lábfejeken rózsaszínes-lilás papulák, subcutan csomók és részben kifekélyesedő plakkok helyezkedtek el. A biopszia felületes és mély, kevert sejtes dermatitist, lobularis panniculitist, fekélyesedést, valamint kis- és közepes ereket érintő vasculitist mutatott. Az infiltrátumban eosinophil és neutrophil granulocyták voltak.
A klinikai és szövettani kép, a negatív QuantiFERON-TB Gold teszt és az alapbetegség alapján nodularis vasculitist diagnosztizáltak. Napi 0,6 mg kolchicint indítottak, amelynek adagját egy hét után napi kétszer 0,6 mg-ra emelték, napi 45 mg upadacitinib mellett. Az elváltozások hat hónap alatt megszűntek; a beteg napi 30 mg upadacitinib fenntartó kezelés mellett remisszióban maradt.
A nodularis vasculitis lobularis vagy kevert panniculitis, amelyhez kis- és közepesér-vasculitis társul. A szerzők által áttekintett irodalomban mindössze három IBD-hez kapcsolódó eset szerepelt: valamennyi idősebb, Crohn-beteg, biológiai kezelésben részesülő nőnél alakult ki. A most bemutatott eset fiatalabb, colitis ulcerosás, az észleléskor kezeletlen betegnél jelentkezett.
Szövettani elkülönítés és az alapbetegség kontrollja
A thromboticus gangraena hátterében az IBD-hez társuló endothelaktiváció és fokozott alvadékonyság állhat. A közlemény a véralvadási faktorok, a thrombocyták és a von Willebrand-faktor emelkedését, illetve a természetes antikoagulánsok hiányát is lehetséges tényezőként ismerteti. A metasztatikus Crohn-betegség granulomatosus immunválaszt, a nodularis vasculitis pedig a subcutis immuncomplex-közvetített érkárosodását képviselheti.
A colitis ulcerosához társuló fokozott vérvadékonyságban endotoxin által kiváltott koaguláció, monocytákból felszabaduló szöveti faktor és emelkedett homociszteinszint is szerepet kaphat.
Aktív fellángolásban a szerzők elsősorban a thrombocytaszám és a von Willebrand-faktor emelkedését emelik ki. Utóbbi a bélgyulladással összefüggő érkárosodás vagy a gyulladásos mediátorok által kiváltott endothelaktiváció következménye lehet. A thromboticus bőrgangraena kezelésében a közlemény szisztémás kortikoszteroidot, antikoagulációt és az IBD-terápia intenzifikálását sorolja fel. Az első betegnél ismertetett kezelési lefolyásban kortikoszteroid, majd két biológiai szer szerepelt; antikoaguláns alkalmazásáról a szerzők nem számoltak be.
A panniculitis formáinak szövettani elkülönítése azért lényeges, mert az IBD-ben gyakori erythema nodosum túlnyomórészt septalis gyulladás, és nem fekélyesedik. A bemutatott granulomatosus eltérés ezzel szemben lobularis elhelyezkedésű és ulceráló volt. A metasztatikus Crohn-betegség konszenzusos diagnosztikájában a biopszia nem feltétlenül szükséges, de jellegzetes eltérései támogathatják a diagnózist.
Mindhárom esetben időbeli kapcsolat mutatkozott a bélbetegség aktivitása és a bőrtünetek között, és az IBD-kezelés intenzifikálását a bőrelváltozások javulása vagy megszűnése követte. A szerzők ugyanakkor hangsúlyozzák: az extraintestinalis bőrmanifesztációk megelőzhetik a bélgyulladást, követhetik annak aktivitását, vagy attól függetlenül is felléphetnek. Az atípusos megjelenés ezért nem zárja ki az IBD-hez társuló bőrérintettséget.
Forrás: El Banna G, Dhami RK, Fett N. Atypical cutaneous manifestations of inflammatory bowel disease: A case series. JAAD Case Reports. 2026;76:36–40. doi:10.1016/j.jdcr.2026.04.065.
Ez a cikk mesterséges intelligencia segítségével készült, majd szerkesztőségünk áttekintette, korrigálta és jóváhagyta. A hivatkozott forrásokat szerkesztőségünk választotta, és a tartalom pontosságának, időszerűségének biztosítása érdekében a szöveget az eredeti forrással összevetette.
